Il deficit di vitamina K nel neonato può condurre a emorragie severe con elevata mortalità. Questa condizione è conosciuta come “emorragia da deficit di vitamina K” (vitamin K deficiency bleeding, VKDB), dizione che ha sostituito quella di malattia emorragica del neonato (MEN). La vitamina K è un cofattore enzimatico essenziale per l’attività biologica dei fattori della coagulazione vitamina K-dipendenti. La carenza di vitamina K nel periodo neonatale e nel secondo-terzo mese di vita è associata a rischio emorragico responsabile del quadro clinico di VKDB.
Alla nascita i livelli di vitamina K nel plasma del neonato sono bassi, in quanto tale vitamina ha un passaggio molto scarso attraverso la placenta; inoltre l’intestino del neonato è sterile e la sintesi della vitamina K endogena inizia con la comparsa della flora batterica intestinale. L’assorbimento della vitamina K è strettamente dipendente dalla disponibilità intestinale di bile, che può essere carente in presenza di una colestasi anche misconosciuta. In corso di una colestasi l’assorbimento delle vitamine liposolubili (tra cui la vitamina K) è ridotto. I lattanti che sono allattati esclusivamente al seno hanno un aumentato rischio di VKDB tardiva, soprattutto se presentano una colestasi non diagnosticata. Il deficit di vitamina K può causare sanguinamento nei bambini nei primi 3 mesi di vita.
La malattia è distinta convenzionalmente in tre forme: precoce, classica e tardiva. Le sedi di sanguinamento sono cutanea e gastrointestinale; nella forma tardiva può tuttavia esserci frequentemente un interessamento intracranico (50-80% dei casi). La forma precoce (6-12%) si manifesta entro le prime 24 ore di vita, quasi esclusivamente nei neonati figli di madri che assumono farmaci che inibiscono la vitamina K: anticonvulsivanti (carbamazepina, fenitoina, barbiturici), farmaci antitubercolari (isoniazide e rifampicina), antibiotici, antagonisti della vitamina K (coumarin e warfarin). Si manifesta con cefalo-ematoma ed emorragie intracraniche e addominali. Non è prevenibile con la somministrazione di vitamina K al neonato, ma solo mediante supplementazione alla madre nei giorni prima del parto.
La forma classica si manifesta entro 24 ore - 7 giorni di vita ed è associata a ritardata o inadeguata alimentazione. Più lieve, contempla ematomi, maggiore sanguinamento dei punti di prelievo o a livello ombelicale o sanguinamento gastrointestinale. L’incidenza, un tempo descritta tra lo 0,25-1,5%, è ora stimata da 0,01% a 0,44% dopo l’introduzione della profilassi con vitamina K alla nascita. La forma tardiva è stata descritta prevalentemente in presenza di una colestasi (a volte, come detto, misconosciuta) e soprattutto in chi è allattato esclusivamente al seno. Si manifesta tra la seconda settimana e i 6 mesi di vita. È in genere gravissima, con mortalità del 20%; l’emorragia intracranica è riscontrata nel 50% circa dei casi. L’incidenza negli allattati al seno non supplementati è del 4,4-7,2/100.000 nati vivi (1 caso ogni 15.000-20.000 nati). I neonati con colestasi (ad esempio atresia delle vie biliari) e malassorbimento (es. fibrosi cistica) sono particolarmente a rischio.
Dal 1961 la profilassi neonatale con vitamina K è riconosciuta essere un adeguato approccio per la prevenzione della VKDB. Tuttavia non c’è uniformità a livello internazionale sulle modalità della profilassi in merito alla via di somministrazione e alla posologia di vitamina K utilizzata. Anche l’Italia si caratterizza per l’adozione di regimi profilattici non uniformi anche tra i singoli punti nascita e le varie regioni, in assenza di una direttiva unica nazionale. In pratica: Una singola somministrazione di vitamina K intramuscolare alla nascita risulta molto più efficace della somministrazione per via orale alla nascita e quotidiana a domicilio, nel prevenire proprio la forma tardiva di VKDB, ovvero quella che colpisce prevalentemente una popolazione ad alto rischio e che si presenta spesso in forma grave.
La forma classica di deficit di vitamina K (nella prima settimana di vita) è prevenuta dalla supplementazione sia orale che parenterale di vitamina K. La forma tardiva di deficit di vitamina K è rara ma grave: si presenta come emorragia intracranica nel 50-80% dei casi. La forma tardiva si verifica in: 1) neonati in allattamento materno esclusivo; 2) neonati con sindromi da malassorbimento e/o colestasi che sono a volte misconosciute. Una dose unica di vitamina K alla nascita, per via intramuscolare, previene tutti i casi prevenibili di deficit, anche quelli dovuti a una colestasi (da atresia delle vie biliari) misconosciuta. La somministrazione orale quotidiana di vitamina K sembra essere equivalente a una singola dose im nella prevenzione della VKDB classica, ma non è in grado di prevenire, indipendentemente dalla dose utilizzata, le forme tardive dovute nella maggioranza dei casi a un quadro di malassorbimento e/o colestasi.
Il rischio di avere una VKDB tardiva nei casi di bambini allattati al seno con atresia delle vie biliari misconosciuta supplementati con vitamina K per via orale è 20 volte maggiore rispetto ai casi che hanno ricevuto una singola dose di vitamina K per via im alla nascita. La profilassi con vitamina K per via orale ha inoltre il limite della compliance al trattamento. Ricordiamo che nel latte materno sono presenti tutte le vitamine in adeguata misura tranne la vitamina D. Pertanto è corretta un’integrazione di 400 UI di vit. D durante tutto il primo anno di vita. Il latte può validamente contribuire a soddisfare il fabbisogno vitaminico del bambino anche dopo i primi mesi di vita, indipendentemente dalla dieta materna. Invece, il contenuto di vitamina K è ridotto nel latte materno ed è per questo che l’American Academy of Pediatrics (AAP) raccomanda l’integrazione di questa vitamina al fine di prevenire la malattia emorragica del neonato tardiva, un quadro definito come un’emorragia inaspettata, attribuibile a una grave deficienza di vitamina K in lattanti da 2 a 12 settimane di età, e che insorge principalmente negli allattati al seno che non abbiano ricevuto la profilassi neonatale con vitamina K o che abbiano ricevuta una profilassi orale incompleta di vitamina K.
Comparsa di emorragie spontanee nel neonato, causate da un deficit di vitamina K. La malattia emorragica del neonato è caratterizzata dal facile sanguinamento causato da un deficit di vitamina K. La vitamina K è essenziale per l'attività di alcuni fattori della coagulazione (i cosiddetti fattori vitamina K dipendenti). Il neonato è particolarmente a rischio di sviluppare emorragie perché alla nascita i livelli di vitamina K sono bassi in quanto il passaggio di questa vitamina attraverso la placenta è molto scarso. La forma precoce si manifesta entro 24 dalla nascita e riguarda per lo più i nati da madri in cura con farmaci che impediscono alla vitamina K di svolgere le sue funzioni normali, come alcuni farmaci per il trattamento delle convulsioni (fenitoina e barbiturici), della tubercolosi (isoniazide e rifampicina) e farmaci anticoagulanti (coumadin o warfarin). La forma classica si manifesta invece dopo le prime 24 ore ed entro la prima settimana di vita del bambino. L'incidenza varia dallo 0,2 allo 1,7% dei neonati.
La forma tardiva si manifesta tra la seconda settimana di vita e i 3 mesi di età, prevalentemente nei neonati con malattie che causano un ridotto assorbimento intestinale di vitamina K (ittero colestatico, fibrosi cistica) o nei neonati allattati esclusivamente al seno, in quanto il passaggio della vitamina K attraverso il latte è molto scarso. La sua frequenza è bassa (4,4/100.000 nati vivi), ma è la forma più grave, con elevata mortalità (20% dei casi) e prevalente localizzazione dell'emorragia all'interno del cranio (emorragia cerebrale nel 50-80% dei casi). Possono rendersi necessarie trasfusioni se l'emorragia è stata particolarmente abbondante.
Per il resto, il trattamento dipende dalla sede dell'emorragia. Nel 1961 è stata introdotta la profilassi della emorragia da deficit di Vitamina K mediante somministrazione intramuscolare di vitamina K a tutti i neonati al momento della nascita. La profilassi ha permesso di diminuire drasticamente la frequenza della forma classica che oggi è estremamente bassa: ne soffre all'incirca lo 0,01% dei neonati. In Italia la maggior parte dei centri esegue una somministrazione intramuscolare di 0,5 - 1 mg di vitamina K. Essendo l'emorragia da deficit di vitamina K una malattia con elevata mortalità, è universalmente riconosciuta la necessità di eseguire una somministrazione intramuscolare profilattica di vitamina K subito dopo la nascita per ridurre drasticamente il rischio della forma classica e tardiva della malattia.
Il deficit di vitamina K nel neonato è responsabile dell’insorgenza di emorragie spontanee. Prevenirne la carenza significa ridurre il rischio di sequele, spesso anche molto gravi, irreversibili ed invalidanti. La Vitamina K è fondamentale per il corretto funzionamento dei meccanismi di coagulazione. La si ritrova negli alimenti, ma la sintesi endogena - a carico della microflora intestinale - rappresenta la quota preponderante. Il latte materno contiene basse concentrazioni di vitamina K ed i neonati alimentati solo con latte materno ne assumono una quantità ridotta. Descritta per la prima volta nel 1894 con il nome di “Malattia emorragica del neonato”, l’Emorragia da Deficit di Vitamina K si manifesta con emorragie spontanee in neonati con bassi livelli sierici. I neonati con determinati fattori di rischio sono più esposti alla carenza. La prematurità, il basso peso alla nascita per età gestazionale e l’assunzione della madre di specifici farmaci, aumentano la suscettibilità. In aggiunta, condizioni misconosciute che provocano malassorbimento intestinale (es. La prima dose è somministrata solitamente entro 6 ore dal parto. Previene efficacemente l’Emorragia da Deficit di Vitamina K nella sua forma precoce e classica, ma non tardiva.
Diversi sono i protocolli terapeutici elaborati dalle più importanti società scientifiche di pediatria del nord Europa. Somministrazione orale di 1 mg di vit. Uno studio ha valutato l’efficacia di questo protocollo studiando l’incidenza dell’Emorragia da Deficit di Vitamina K. I risultati confermano che la profilassi previene la forma precoce e classica. In conclusione, la profilassi con vitamina K è indispensabile in tutti i neonati per scongiurare il rischio di insorgenza di malattia emorragica da deficit. Diversi sono i protocolli a disposizione, ma l’integrazione giornaliera di microquantità sembra essere più vicina ai bisogni fisiologici del neonato.
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